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她配助听器24年突失聪 竟是耳硬化症惹祸

『ˋ开心的岁月』 2018-10-22 11:05

一名53岁女性,于30岁发现听损,双侧配戴助听器已24年,但题左耳于七、八年前听力急遽下降至极重度听损,因此助听器的效益不彰,而一年前右耳听力亦急遽下降至极重度听损,因优耳(右耳)也变劣,常常无法辨识语音与人沟通,严重影响日常生活。进一步就医检查,竟然发现是罹患耳硬化症,之后接受了植入人工电子耳,才改善听力问题。

她配助听器24年突失聪 竟是耳硬化症惹祸

大于70分贝听障 可植入人工耳

大部分的听障都需要助听器来辅助,但是听障程度在重度听障(大于70分贝)及极重度听障(大于90分贝)之情形下,由于耳蜗听觉毛细胞退化下语音辨别能力变差,光凭传统助听器很难有帮助,此时需要人工电子耳跳过听觉毛细胞,直接刺激耳蜗中的神经元才能听到并听懂声音。其中包含高度耳硬化症,是由I型胶原蛋白的突变引起减少骨量和强度的骨质遗传疾病,发生率约为1/20,000,I型胶原的缺陷导致颞骨的异常重塑,在临床及组织学上可发现耳硬化症。

海绵状骨增生  耳硬化治疗不易

收治该名妇人的台北市立联合医院和平妇幼院区耳鼻喉科主任杨宗翰表示,听力损失发生在成年早期,可以是传导性、感觉神经性(感音性)或混合性,这女性经诊视双侧耳膜正常,结膜微蓝,仅能以读唇语对谈,以纯音听力检查:右耳90分贝/左耳105分贝;语音听辨率:右耳70%/左耳60%,电脑断层显示耳蜗发育有两圈半,但在圆窗上有海绵状骨增生,因而发现个案有高度耳硬化症,电极也易于放入错误位置,而海绵状骨电阻低病人也易于术后发生面神经刺激,会造成听到声音并且脸部跳动之情形,经与病人沟通后接受右侧人工耳蜗植入。

植入人工电子耳 伤口小且满意度高

杨宗翰主任指出,手术方式是采用3-4公分小伤口方式进行,植入时由于圆窗不明显,像一个长型凹陷,以1mm耳钻在其前下方打开后发现一个空腔,以显微细针向下方打开后确认为鼓阶,用预弯电极顺利植入,手术中22个电极皆有反应,手术相当成功无面神经刺激之情形,术后二周进行开频病人就能听懂对话,再一周后调频即可讲电话,病人十分满意。

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